同义词: 先天性髋关节脱位 congenital dislocation of the hip 先天性髋关节发育不良congenital dysplasia of the hip 先天性髋关节半脱位 congenital subluxation of the hip 发育性髋关节发育不良DDH (Developmental Dysplasia of the Hip) 定义: 发育性髋关节发育不良(DDH),表示一个与不成熟的髋关节生长和发育相关的病例范畴,包括从髋关节半脱位或脱位(股骨头部分或全部从髋臼中脱位)到股骨头和/或髋臼的畸形,“先天性”这个术语太受限,除了应用在出生时即存在固定脱位的情况下(畸形型或者综合征脱位,伴随一个潜在的综合征如关节挛缩),一般不再使用。大多数非综合征的DDH表现为新生儿期不稳定和出生后体格检查异常,包括一些患儿,出生后体格检查是正常的(不稳定实验阴性),原始的髋臼发育不良以后才被诊断。 DDH的危险因素包块阳性家族史、臀位分娩、孕产妇羊水过少、第一胎、新生儿下肢襁褓方式和女性;所有这些因素中,阳性家族史和女性最密切相关。臀位分娩的女婴中,大约10%-20%的是DDH,尽管臀位这个术语在DDH文献中没有得到很好的定义(完全、部分、定时)。北欧血统和印第安人DDH更常见,左侧髋脱位比右侧更常见(3:1)。DDH可能更常见于子宫内受压导致的成型异常,如跖骨内收、先天性肌性斜颈、膝关节过伸或脱位。这些患者需要仔细筛选体检,即使体检正常的,也应行髋关节超声检查,风险因素是累积性的。 髋关节发育不良常常伴有很多诊断,神经肌肉性髋关节发育不良会在以下诊断中出现,如脑瘫、脊髓脊膜膨出、肌营养不良和关节松弛无力或瘫痪,如脊髓萎缩或脊髓灰质炎。神经肌肉性髋关节发育不良的自然病史和治疗情况因潜在病理情况而变化,通常不同于非综合征的DDH。 临床表现 新生儿DDH没有症状,但婴儿和儿童会跛行或者步态异常,到了童年或青少年,髋关节也可能因半脱位、脱位、髋臼发育不良或肢体不等长而出现疼痛。 检查 体格检查 新生儿和婴儿早期侧重于检查髋关节的不稳定性,较大患儿需要检查髋关节发育不良继发的适应性变化,因为大多数的DDH发生在不知道危险因素的情况下(除了女性),定期给每个未满一周岁孩子做髋关节体检对早期发现DDH至关重要。 Barlow和Ortolani这两个手法,有助于在新生儿检查发现髋关节不稳定(如图1),髋关节检查应在硬板床上进行,婴儿要放松。每个髋关节用一只手单独检查,另一只手稳定骨盆。Barlow是激发手法,师徒将股骨头向后脱出髋臼边缘发出“砰”的一声,表示Barlow征阳性。与之相反,Ortolani手法试图重新复位脱位的股骨头,当髋关节和膝关节屈曲至90度,髋关节/大腿手法外展,检查者手放在大转子上的中指从后向前轻轻用力压。当股骨头滑向后唇进入髋臼复位时发出“砰”的一声,表示Ortolani征阳性。这两个检查法,Barlow检查法是有争议的,因为几乎总是可自行缓解,因此对于是否可能发生DDH几乎没有预测价值。检查者手法用力太重,可能造成髋关节不稳定。 A是Barlow手法,B是Ortolani手法 年龄较大的患儿,体格检查要反应由于持续髋关节 半脱位或脱位导致的继发性改变。大约3月大的婴儿,Ortolani实验是阴性的,由于患儿清醒时,固定的软组织挛缩组织手法对脱位的股骨头再复位。相反的,与健侧比较,内收肌挛缩可阻止髋关节的正常外展。在婴儿期,这种情况是最容易通过屈髋、屈膝到90度和最大限度地外展双侧髋关节来发现。不对称的外展表明单侧发育性髋关节脱位。双侧发病,被动外展的角度对称性丢失(小于45度),这使得双侧DDH极度诊断,经常会延迟诊断。由于内收肌挛缩或脱位引起腿短缩,Galeazzi征可以证明(图2)。患儿仰卧位,屈髋、屈膝至90度是膝关节的高度不对称表明一侧大腿短缩(Galeazzi征阳性)。行走患儿,步态不对称通常由于肢体不等长引起。 Galeazzi征 表明左侧股骨短 辅助检查 新生儿股骨头为软骨,髋关节X线很难显示,股骨近端的骨化中心通常在3-6个月大时出现,因此知道4-5个月时才可以获得典型的X线,为了确诊和监测治疗效果(图3),超声检查在股骨头未骨化的最初几个月内特别有用,但不能用于6周大以前的患儿,因为很高的假阳性率。正常新生儿关节松弛,会出现假阳性。在北美,超声尚未作为常规筛查DDH的工具,大多数医生建议只有当婴儿DDH发病风险增加或诊断可疑时才进行超声筛查。 A=髋臼 F=股骨头 I=髂骨 L=盂唇鉴别诊断 脑瘫(运动发育延迟,肌张力增加) 先天性股骨异常(股骨近端局灶性却损或先天性股骨短缩) 发育性髋内翻(股骨颈干角逐渐减小) 股骨骨折(肿胀、肢体运动疼痛) 新生儿化脓性髋关节炎(化脓性髋关节炎引起脱位;活动髋关节出现疼痛) 疾病的不良后果 髋关节脱位越高,闭合复位成功的可能性越小,如果不治疗,DDH可能导致的退行性关节疾病(骨性关节炎),引起疼痛和功能受限。单侧未治疗的DDH可能导致肢体不等长,同侧膝关节疼痛和外翻不稳定,以及不太异常;双侧未治疗的DDH可能会导致背部问题,股骨头坏死不是DDH未治疗的结果,以前也是这样认为的。 治疗 对于DDH,下肢襁褓方式是唯一能改变的危险因素,所有的新生儿都应该避免不正确的襁褓方式。应该教父母“安全襁褓“技术。治疗根据具体的病理和患者的年龄施行。新生儿和婴儿治疗不稳定的目标是实现股骨头的同心圆复位,当髋臼发育时,要维持复位。如果DDH是最初的几个月内检查到的,大部分髋关节脱位可以通过动态复位支具来完成。例如Pavilk挽具。Pavilk挽具通常用于6个月以内的婴儿。通过勒紧前侧的带子来保持髋关节的屈曲,调整后侧的带子来限制被动内收。后侧的带子一定不要勒太紧,强迫髋关节外展,因为过度外展可能导致股骨头缺血性坏死。Pavilk挽具的另一个可能的并发症是髋关节过度屈曲导致股神经麻痹;这种情况可以通过检查患儿是否缺乏主动对抗重力伸直膝关节来确诊。放松前侧带子和减少髋关节屈曲度数,神经麻痹通常会恢复,髋关节脱位患儿,穿戴Pavilk挽具期间应2-3周进行随访,通过超声检查确认髋关节复位情况,若股骨头长时间没有复位,可能会导致髋臼后缘和后侧关节囊挛缩变形。Pavlik挽具全天穿戴的持续时间为6-12周,紧接着是夜间穿一段时间。如果Pavlik挽具未能复位脱位,应在全麻下行闭合复位(如果复位失败,则切开复位)和髋人字石膏外固定。对于不稳定的髋关节,尽管充分尝试Pavlik挽具,有学者认为闭合复位之前,更倾向于用坚硬的髋关节外展矫形夹板来复位。年龄大于18-24个月的发育性髋关节脱位,通常需要更多的手术方式,包括切开复位和关节囊修复,股骨近端短缩截骨,或骨盆截骨。即使髋关节已成功复位,仍可能需要治疗残余的或渐进性的股骨近端和/或髋臼的发育不良。最常用的是在关节的一处或两处进行截骨矫形。 治疗的不良后果 股骨头中心性复位失败,持续髋关节不稳定与股骨头缺血性坏死是治疗的相关并发症。股骨头缺血性坏死会影响股骨近端和髋臼的生长发育,导致股骨近端畸形和渐进性肢体不等长,股骨头缺血性坏死也可以导致疼痛、关节炎、甚至需要关节置换。 转诊决策/危险信号 定期行髋关节检查发现异常和/或有重大危险因素的有婴儿需要进一步评估,我们应该进行仔细的体格检查和影像学检查,消除父母对髋关节异常的忧虑。Ortolani试验阳性的孩子在转诊前不需要髋关节超声检查;髋关节脱位,已确诊,需要治疗。Barlow实验阳性的孩子需要初级医疗机构的医师随访或者转诊到儿童骨科医师,因为大多数情况下,不需要治疗,不对称的髋关节外展和双侧髋关节外展受限应该警惕,需要进一步检查和/或转诊。 最后,不是所有的DDH在会行走之前可以检查出来。
同义词 先天性马蹄内翻足 Congenital clubfoot 马蹄内翻畸形 Talipes equinovarus 定义: 马蹄内翻足,或者马蹄内翻畸形,是一种先天性的足踝畸形,具有四个临床特点:中足高弓足(高弓足 cavus)、前足内收(Adduction)、足跟内翻(跟骨内收,Varus)和踝关节马蹄畸形(跖屈,Eqinus)(简称CAVE) 照片显示新生儿双侧先天性马蹄内翻足畸形 马蹄内翻足的病因存在很多理论,但是目前都没有得到证实。大部分病例表现为特发性的,即如果不存在马蹄内翻足便是安全健康的孩子。特发性马蹄内翻足畸形,通过被动手法矫正一般不能够完全纠正。宫内压迫可能导致姿势性马蹄内翻足。姿势性马蹄内翻足很容易辨别,其畸形柔软,可自行缓解或者对治疗有快速的反应,没有小腿肌肉萎缩或者双足大小相同。很多神经肌肉疾病会初夏马蹄内翻足,比如脊髓脊膜膨出或者多关节挛缩综合征,也可能与很多综合征(例如先天性束带综合征,畸形性骨发育不良)并发。这种继发性的马蹄内翻足一般更加僵硬和难以治愈,初次治疗很同意复发。 世界范围内,马蹄内翻足在新生儿中的发病率大约为1/1000;男孩子和女孩子发病的比例为2:1.如果一个家庭已经有一个马蹄足患儿,则下一胎患该病和风险为3%-4%。如果一个家庭中,父母一方和一个孩子有马蹄内翻足畸形,则下一个胎儿患该病的风险是25%。 临床表现 在新生儿期,马蹄内翻足是一种外观的畸形,不伴有相关症状或者体能受限。行走后未经治疗的、或者复发的、或者残余畸形的马蹄内翻足患者,常常存在中到重度的步态异常,穿鞋困难,偶有疼痛。 检查 体格检查 进行详细的体格检查以排除神经肌肉疾病或者综合征(非特发性马蹄内翻足)。检查肢体排除挛缩或者畸形,评估神经肌肉功能。通过观察或者刺激评估运动功能也很重要,因为在某些罕见的马蹄内翻足病例中,存在前方肌肉先天性缺失。检查脊柱皮肤情况,以发现可能的椎管内异常。神经功能异常提示脊髓疾病,比如脂肪脊髓脊膜膨出导致的脊髓拴系、脊髓纵裂或者其他疾病。检查足部时需要仔细观察相关畸形(中足高弓,前足内收,后足内翻,后足马蹄)并评估其僵硬性和严重程度。 辅助检查:特发性马蹄内翻足患儿一般不需要进行影像学检查。治疗后存在残余畸形或者复发的大龄患儿,或者延误治疗、未经治疗的马蹄内翻足患儿,需要拍摄负重位足部正侧位片。畸形脊柱MRI检查排除椎管内病变。极少的情况下,需要检查肌电图或者神经传导速度来进行诊断评估。 鉴别诊断: 获得性马蹄内翻足畸形 多关节挛缩(上肢和/或者下肢多关节僵硬无力) 先天性束带综合征(皮肤和皮下组织存在部分和一周挛缩束带,宫内截肢) 远端多关节挛缩(常染色体显性遗传疾病,手足僵硬) 跖骨内收(后足不在内收和马蹄足畸形位置) 神经肌肉失平衡(神经功能异常) 继发性马蹄内翻足 脊髓拴系(脊柱皮肤损害、复发性畸形) 疾病的不良结果 未经治疗的马蹄内翻足会引起严重畸形(如下图)。不仅仅严重影响行走和穿鞋,远期损害包块疼痛和关节退行性变。即便经过很好的治疗后,与正常足比较,患足还是小且活动都不好。马蹄内翻足常常合并有小腿肌肉萎缩,畸形经过治疗后,肌肉萎缩持续存在。双侧马蹄内翻足患儿的区别不是很明显,而单侧马蹄内翻足的区别很明显,患足相对于整个鞋的尺码要比健足小 大龄马蹄内翻足患儿的前后位置照片 治疗 马蹄内翻足的治疗模式最近发生了变化,以前发部分患儿通过广泛的外科松解进行矫形。长期研究发现广泛松解的并发症包括足部僵硬和疼痛。微创的Ponseti方法成为北美大部分医院和世界很多医院的首先治疗方法。治疗的初始阶段使用序列长腿石膏和特殊的矫形技术进行畸形纠正,纠正马蹄内翻足的四个以简称CAVE为代表的临床畸形因素。4-7次石膏后,除了后足马蹄畸形外的其他畸形得到纠正,大部分患儿需要经屁松解跟腱切断来治疗剪影的后足马蹄畸形,婴儿的跟腱在3周后可以再生修复,并且在随后的生活中跟没有跟腱撕裂的风险。石膏固定完成后,患儿全天穿戴外展支具3月,然后改为夜间穿戴3年。大部分30%的患儿会出现畸形复发,复发在开始的2-3年很常见,5-7岁后很少复发。对于大部分复发的病例,可以采用相同的方法进行治疗,有些患儿由于胫前肌活性过高,存在动态旋后(在步态的摆动相出现足内翻),从而需要进行胫前肌外移。大部分95%的马蹄内翻足可以 用该方法治愈,从而避免进行广泛松解手术。在卫生条件欠发到的地区,常常可以看到大龄马蹄内翻足的患儿,ponseri方法可以用于8岁以内的孩子。对于大龄患儿和那些复发的或者畸形顽固的患儿,可能需要其他的手术治疗,包块软组织松解、截骨术或者三关节融合术。 治疗的不良后果 对于僵硬的后足马蹄足患儿畸形序列石膏矫形,会导致通过中足或者跗横关节的背身造成马蹄足畸形矫正的假象,从而造成摇椅足畸形(足心突起,扁平足)。采用不恰当的石膏技术,或者对于复杂型的马蹄内翻足不进行技术调整,可能导致畸形加重。对于复发或者残留畸形,需要进一步评估和治疗。广广泛软组织松解和/或截骨或融合的并发症包括纠正不完全、过度矫正、肌力下降(尤其是在行走推地相时)、关节僵硬和/或关节炎 以及步态异常。 转诊决策/危险信号 根据患儿的病史和查体表现,马蹄内翻足患儿不仅需要转诊到骨科医生处,也需要其他专科医生(包括神经科方面、遗传方面)进行评估。
国内DDH早期筛查与治疗已逐渐实现,由于其发育性的特点,治疗后复查需要持续到发育停止(12~14岁)的过程,而其中最常用的检查便是一张简单的骨盆正位片。然而,许多时候作为家长可能被告知拍片不标准,难以对病情给出准确评估。 一张标准的骨盆正位片能够给大夫提供更准确的信息,以便于准确的判断病情,决定是否需要继续治疗,或发现新的问题。如何拍取标准的骨盆正位片?标准拍片时,患者取仰卧位,双下肢内旋平均15°以抵消股骨的前倾。X线管与检查床垂直,至胶片的距离应为3000px。十字瞄准器应对准耻骨联合上缘至双侧髂前上棘连线的中点。家长需要知道的就是如何在拍片时摆正孩子的体位。由于新生儿髋关节有40°的生理性屈曲挛缩,随生长发育6~8个月时自然消失。因此,拍片时遮挡会阴部,屈髋约30°(大腿下垫薄木块),并将双下肢自然伸直,双髌骨朝上(图1)。年龄较大患儿可参照标准拍片,照的时候双腿伸直、并拢,膝盖和脚尖都朝天,身体的中线通过双腿的中间、也就是整个身体保持正直(图1)。图1. 正确的拍片姿势左:示婴幼儿拍片时一人把持患儿腋下控制扭动,一人把持双小腿,大拇指压于髌骨上,确认髌骨朝上,保持臀部自然平躺,双下肢自然伸直,注意不要用力下压,以免造成患儿臀部翘起。右:较大患儿自然平躺,髌骨朝上时脚尖正好相对。什么样的拍片才是一张标准的骨盆正位片呢?常用的判断方法包括:尾骨尖是否正对耻骨联合;两侧闭孔及髂骨翼是否对称;尾骨尖至耻骨联合上缘的距离是否在正常范围内(成人一般10~30mm,儿童暂缺)(图2)。图2. 标准骨盆正位片判断结构
属于婴幼、儿童最常见的疾病之一,临床多见,主要是维生素D缺乏所引起的钙磷代谢紊乱、骨骼发育障碍性疾病。与家庭的经济状况、父母亲受教育程度等有明显关联,随着社会发展,经济水平提高,目前单纯性维生素D缺乏性佝偻病发病率明显下降,但在山区、一些经济欠发达地区或者疾病原因导致的维生素D缺乏性佝偻病仍然可见,其中以轻中度最为多见,文献记载南方发病率较北方为底,可能与当地的日照、冬季户外活动少等有关系。病因:根据发病原因,可分为以下两个方面。一、生成减少(1)日照不足根据维生素D的形成过程可知,内源性维生素D的合成需要日光中紫外线的照射,从而使体内的7-脱氢胆固醇转变为维生素D3,如果照射不足,导致内源性维生素D的合成减少,特别在冬天,由于户外运动少,紫外线强调又弱,更容易导致本病。(2)外源性的维生素D摄入减少根据对包括母乳在内的乳制品进行研究,发现在乳制品中,其维生素D的含量较低,不能满足婴幼儿日益生长需要,如果不注意合理补充,容易导致维生素D的缺乏。(3)吸收减少由于维生素D的吸收主要在胃肠道,任何胃肠道疾病特别是儿童容易感染病毒性腹泻、甚至慢性肠炎,从而影响维生素D的吸收,其它的如药物也可引起维生素D的吸收障碍。二、需要增加由于儿童早期,其生长速度特别快,根据对儿童发育研究,在婴幼儿时期,其生长发育呈加速发展,导致对维生素D的增加,如果不合理补充,导致佝偻病的发生。病理:主要是骨骼骨骺处的发育异常,包括骨骺处软骨细胞增多、肥大,骨化障碍,在正常情况下,骨骺处软骨细胞增大、肥厚,然后有毛细血管侵入,在局部细胞调节作用下,软骨细胞基质钙化,然后经过一系列的反应,局部骨化,形成新骨。如果机体缺钙,导致肥大的软骨细胞基质不能钙化,但局部软骨内的细胞仍然不断的增值和发育,导致软骨层增厚,局部骨样组织增多,骨骺增宽、变大,干骺端呈膨胀样改变。在四肢的长骨中,由于大量的骨样组织堆积,导致手足镯的产生,在肋骨软骨处,骨样组织堆积产生串状珠,同时骨小梁稀疏,排列紊乱,胶原纤维走向异常。如果患者早期负重,则可出现骨骼歪曲,如膝内外翻畸形等。一旦机体治疗后恢复了缺钙情况,则肥大的软骨细胞基质很快钙化和骨化,骨膜下骨样组织迅速钙化,在负重下,机体骨小梁重新塑性,恢复正常骨的生长。临床表现:1、全身一般症状 包括嗜睡、晚上哭吵不安,全身肌肉无力,易惊、多汗、牙齿萌出延迟等。2、骨骼改变主要是骨骺的改变和负重引起的骨骼外形改变。包括头呈方颅、颅骨皮质菲薄、囟门较大、闭合延迟;胸部两侧肋缘外翻、在肋骨软骨结合处有串珠状改变,同时有肋软骨沟,又称Harrison’s groove,严重者胸廓变形,影像心肺的发育;脊柱一般改变不明显,在严重者出现侧弯畸形;四肢改变明显,在长骨骨骺端膨大、手足镯的形成,同时由于缺钙后负重引起的长骨歪曲,形成O形或X形腿,同时有步态的异常。实验室检查:1、血清25-OHD的改变 由于维生素D的缺乏,导致血清25OHD的缺乏,随疾病的发展进行的下降,呈正比例改变。2、生化检查主要指标包括碱性磷酸酶升高、尿磷增加、血钙偏低、血磷偏低。3、血甲状旁腺素增加。4、骨密度减少等影像学表现:主要是X的改变。包括骨质本身的异常和外观的改变,骨质以腕部骨的改变最早出现。表现为干骺端骺板增宽、边缘模糊、呈碗口样改变,严重者整个干骺端呈毛刺样改变,骨皮质菲薄,骨质稀疏,骨小梁排列紊乱等。外观的改变如膝内外翻畸形,严重有脊柱侧弯等。诊断与鉴别诊断:主要根据患者病史,包括日光照射少、单纯乳制品喂养、没有及时添加维生素D,体征和临床表现,同时结合实验室检查和X线检查,明确诊断。鉴别诊断 1、其它原因引起的骨骼发育改变;2、软骨发育不良 患者可有部分佝偻病的症状,如头大、胸部等,但软骨发育不良还有身材矮小、肢体发育不对称、血钙磷检查正常。X线检查可有特异性的骨骺改变等。3、其它原因的佝偻病如A、低血磷抗维生素D性佝偻病 患者多有家族遗传病史,多为性连锁遗传,主要是原发性肾小管重吸收磷障碍和肠道吸收磷障碍。佝偻病出现迟,但持续时间长,实验室检查血钙正常、血磷严重偏低,对维生素D治疗无效。B、远端肾小管酸中毒主要是机体泌氢不足,代偿性的增加了钙的排泄,导致血钙下降,机体动员甲状旁腺素,使骨质脱钙,增加血钙,出现佝偻病表现。本病出现早,症状明显,有反常性的碱性尿。C、维生素D依赖性佝偻病也是家族遗传疾病,主要是1-羟化酶缺陷,导致活性的维生素D合成障碍或者机体缺乏对活性维生素D的受体,导致机体对钙磷吸收障碍,血钙磷水平降低,出现缺钙症状,治疗应根据病因对症处理。治疗及预后:1、预防性补充维生素D 由于婴幼儿主要以母乳及乳制品为主,同时外出接受阳光照射的时间较短,需要常规补充维生素D,一般为每天400单位,同时补充葡萄糖酸钙口服液,对于早产儿,其维生素D的需要量更大,既要满足生长的需要,而且的用于机体储备。 2、轻度佝偻病 可给予口服的维生素D1000-2000单位。中重度可增加到4000-6000单位,同时补充钙剂。口服一个月左右,病情稳定,改用钙化预防量治疗。3、突击疗法主要用于不能每天坚持者 可一次性口服10万单位(轻度)中重度可增加到20-30万单位,只用一次;或者给予维生素D的注射,主要次数,一般1-2次,病情稳定改用口服治疗,同时配合应用钙剂。4、如果有严重的膝内外翻,在保守治疗后,仍有明显畸形,可在骨骼成熟时改用截骨处理,预后良好本文系赵国强医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
髋关节手术后功能锻炼包括这几个阶段: 1)术后早期石膏裤固定:踝背伸、大腿股四头肌静态收缩,避免长期制动相关的肌肉萎缩和骨质疏松; 2)由于髋关节切开复位会引起关节粘连、石膏固定会引起关节僵硬,术后拆除石膏裤后(各种术式不完全相同,一般是6周),需要开始做髋关节活动范围的恢复,主要是髋关节屈和伸锻炼。鼓励孩子主动活动改善关节功能,例如弯腰摸脚尖、穿袜子等动作。也可以家长帮助或者CPM机辅助锻炼,但是动作要轻柔缓慢,一定要避免强力、粗暴被动锻炼。一般年龄小的孩子恢复相对快些。由于这个阶段截骨处还没有愈合,所以还不能站立负重(包括跪)。锻炼过程中髋关节可能会有轻度肿胀,除了注意调整锻炼频率外,可以局部凉敷; 3)由于髋关节脱位本身就会有髋关节周围肌肉(特别是臀中肌)发育不良,手术操作过程又会进一步加重肌肉的损伤。手术后看孩子屁股经常一大一小就是这个原因。所以,髋关节手术后臀中肌的锻炼和恢复非常重要。一般我们推荐俯卧位后抬腿的锻炼动作。让孩子趴床上,膝关节伸直向后抬腿,可以感觉到孩子屁股绷紧说明这个动作是有效的。直接后抬腿孩子不费劲以后,可以改做外展后抬腿(趴着腿向外撇开伸膝向后抬腿),或者家长在孩子脚踝处给点阻力/或在孩子踝关节处挂适当的重量; 4)在孩子髋关节活动范围和肌肉力量恢复差不多以后,一般就又到该复查拍片的时候了,能否下地站立行走主要是看手术截骨地方愈合的情况。各种手术后允许负重时间有区别,最常见的“骨盆截骨+股骨截骨”手术后一半是三个月左右; 5)在孩子已经完全恢复了以后,仍然鼓励让孩子继续做臀中肌锻炼,就像做游戏一样,有利于髋关节周围软组织的稳定。游泳由于不额外增加髋关节的压力,但是对全身肌肉和心肺功能都有益,所以,骨科医生都愿意推荐游泳。 本文系张中礼医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
最近上任的新爷爷和新奶奶们发现了一个有趣的现象:如今的幼儿体检多了一个奇怪的新项目,所有的宝宝来健康体检时都要翻身看看宝宝的屁股,如果宝宝屁股上的纹路对不齐就被告知必须到专科医院进一步检查。这让很多新爸爸、新妈妈很奇怪,更让很多爷爷奶奶们摸不着头脑。“这屁股大小也成了病?咱自己小时候没检查,到现在不是照样好好的吗?”那么今天就让我们,儿童骨科的专科医师来一一解答吧。“臀纹不对称是病吗?”“臀纹不对称”是婴幼儿髋关节发育异常的早期信号之一,与此类似的信号还有“分腿紧”“两腿不一样长”等等说法。这些信号往往提示宝宝可能存在早期的髋关节发育异常,需要专科医生进行进一步检查以明确有无这一疾病的存在。这个疾病在医学上的名称叫做“发育性髋关节发育不良”,英文全称为“Developmental Dysplasia of Hip”,英文简称DDH。这个名称是婴儿及儿童期先天性或者发育性髋关节结构异常的统称,包含有髋关节发育不良以及髋关节半脱位甚至髋关节全脱位。“髋关节发育不良(DDH),这个问题普遍吗?有多严重?”DDH是目前已知的婴儿期最常见的骨骼肌肉系统(儿童骨科)疾病,通常认为该疾病的发生率在0.1%~0.3%左右,国内缺乏全面的权威的统计数据,这个数据单独看好像不大,但是大家知道严重威胁女性健康的乳腺癌的发病率是多少吗?1992年上海的女性乳腺癌发病率统计数字仅为10万人中约25.6例,两者相差何止千倍!严重的髋脱位的病例即使接受骨科手术矫正治疗,有些病例也始终难以避免下肢不等长、跛行、髋关节活动受限以及提前发生的创伤性关节等痛苦等。有学者认为成年女性的退行性关节炎中约有半数来自于婴儿期未能发现的或者治疗不满意的DDH。“DDH是怎么发生的?”我们儿童骨科的医生一直在寻找DDH发生的机制,目前包括我们医院在内的多家研究机构,通过系列动物实验已经成功获得了老鼠、兔子等DDH的动物模型。虽然假设很多,有些听上去也很完美,但目前尚没有一种学说能够完全解释我们的临床发现。通常,我们可以说DDH可能和某些因素有关系或者有关联,但是具体到每一个宝宝身上,很难明确具体的致病因素。尽管病因还不明确,但目前医学认为下列现象可能提示孩子患有DDH的可能性比较大,例如:女婴、臀位分娩、关节松弛、家族史、第一胎等病史。有些明确的问题也会使DDH的发生率升高,例如:肌性斜颈、前脚掌内收(马蹄内翻足)、羊水过少等,如发现上述现象或者情况,最好也来儿童骨科进一步检查以明确。其他家长稍加注意的早期症状有: 臀纹不对称、大腿纹路不对称、分开大腿很困难、给孩子把尿或者活动下肢的时候经常感到有“咯噔”一下的情况以及其他下肢不对称的情况,建议家长早期带孩子来儿童骨科专科医师处检查。“DDH是先天性的吗?会遗传吗?”通常在新生儿的体检中能够发现一定比例的可疑DDH病例,但这些孩子在后天的发育过程中有一定比率能够自愈。临床流行病学发现,有给新生儿包“蜡烛包”或者把女孩小腿捆绑起来等习惯的区域或者民族中,DDH高发,例如北美的印第安部族,我国北方部分地区等。相反的,在非洲或者我国南方部分地区,由于天气炎热,家长把孩子下肢分开来抱的地区,DDH的发病比率明显低。这些现象使我们很难用先天性来解释,因此,现在的医学命名也用“发育性髋关节发育不良”替代了曾经沿用的“先天性髋关节发育不良”。关于遗传的问题,我们在研究和临床诊治中也发现了有趣的现象。有学者认为主导下肢发育的HOX系列基因组可能与DDH的发生有关,但是具体的发生机理还有待进一步研究。而临床方面,在欧洲和美国,如果直系亲属中有DDH的发生,那么孩子在新生儿期就必须接受专科医师的正规检查已经被列为诊疗常规。我们上海作为在儿童保健检查中率先开展DDH筛查的部分城市之一,目前已经取得令人瞩目的成绩,这要感谢上海市从事儿童保健的医生们。我们儿科医院每年接诊的大量DDH患儿中,早期发现的病例,几乎均由本市儿童保健部分转诊而来,而晚期的严重的必须接受矫形手术的病例逐年明显减少。“到医院检查,医生通常需要对宝宝做些什么?”通常我们儿童骨科专科检查主要包括询问病史、体格检查、影像学判断三个部分。病史询问往往包括孕期、分娩情况以及家族史等,寻找DDH的高危因素。体格检查包括双下肢的全面观察和检查,通常我们需要进行一个检查——“外展试验”,有的家长开玩笑叫“青蛙操”。就是把宝宝两腿先伸直并拢,再并拢膝盖弯曲起来,然后把两个膝盖分开把宝宝的两个腿像青蛙腿一样分开下压,正常情况下至少能够下压80度,如果不能或者存在高危因素,我们会建议宝宝做一个影像学检查。目前影响学检查包括2种常用的方式:一种是髋关节B超检查,另一种是骨盆的X线拍片检查。“B超或者X线摄片,家长们如何选择呢?”B超检查的优点是孩子没有电离辐射的损伤,简便、快捷;但缺点是:超声画面通常不够精细,测量往往存在技术误差。通常我们通过超声检查可以把严重的髋关节脱位或者没有问题的髋关节区分开来,对于那些不属于正常髋关节,但又达不到髋关节半脱位或者全脱位的病例,通常需要更有经验的B超医师来正确操作和测量,否则参考价值不大。如果家长们遇到上述情况,请到儿童专科医院就诊。X线拍片是儿童骨科常用的检查手段,它的缺点首先就是众所周知的电离辐射问题,其次它通常不能显示孩子软骨部分的结构,此外需要正确摆放孩子的姿势以及拍摄时特殊的角度等;它的优点是直观、成像比较清晰,参考指标数据全面,容易前后对比。通常一个标准位置和标准条件下的骨盆正位X线成像拍片结果,是临床诊断DDH的金标准。当然孩子就诊的年龄通常也是一个很重要的因素:如果孩子很小(4个半月以下)我们都会建议家长做个B超,如果孩子年龄大于6个月,我们通常建议家长X线拍片。如果孩子早期B超结果正常,但是存在明确的DDH高危因素,我们通常依据欧美研究经验,推荐在孩子6~7个月左右再到门诊随诊,必要时复查X线摄片,直至孩子能够正常行走,而且步态良好和X线片正常。总之,我们儿童骨科医师需要通过询问病史、检查身体来初步评估孩子患有DDH可能性的大小,依据自己的经验来建议家长选择B超或者X线摄片。通常X线摄片,虽然有一定的电离辐射的损害,但是只要注意必要的保护,对孩子而言还是相对安全的,必要情况下为明确病情需要,只能通过X线拍片来明确。如果孩子必须通过X线拍片来明确病情,建议家长到专科医院就诊,这样能够最大限度地减少孩子因为体位摆放失误或者照射角度问题而需要二次拍片的情况。“DDH的孩子要怎么治疗?”DDH根据病情的轻重不同,通常分为:髋关节全脱位、半脱位、髋关节发育不良等三种程度,根据目前临床治疗的原则,通常采用的方法有:早期的婴儿吊带(RB带、Pavlik吊带)、双层髋尿布法+分腿蛙式抱姿、外展蛙式石膏固定(不能拆卸)、外展蛙式固定支架(可拆卸),晚期病例需要入院手术治疗。专科医师会根据孩子的病情,结合自己的经验,推荐最佳的治疗方式。当然,严重的病例,以及晚期发现的病例均需要进行骨骼矫正的手术。“DDH的孩子何时开始治疗最好?”临床治疗中,通常一旦发现DDH,应当早期治疗,这时孩子的骨骼和关节比较稚嫩,可塑性强,早期治疗的效果在临床得到广泛的认可。但这个时期,家长却往往在心理上比较难以接受,通常专科医师需要向家属耐心解释。部分家长采取逃避或者不接受现实的态度,这样不可取。大量的临床资料证实:发现问题越早,治疗周期越短、孩子遭受痛苦越少、治疗效果越肯定、家长的经济负担也越少。常见的现象是:就诊当时家长觉得孩子没有大问题,不以为然,相反是医生很紧张,因为医生知道这个问题的严重所在。相反的如果不治疗,等到家长发觉孩子走路有问题的时候,这时家长才开始紧张,可惜的是这个时候已经错过了最佳的治疗机会,可能需要矫形手术了……“早期治疗如何定义?”通常的早期治疗主要指孩子在学走路之前的阶段开始治疗,我们通常以18个月为临床治疗的分水岭。18个月以前以保守治疗闭合复位石膏固定为主。18个月以后可能面临骨骼矫形手术的创伤。在保守治疗的阶段,以6个月前的治疗效果最为肯定,这个阶段治疗方式简单,孩子痛苦小,治疗周期短,效果比较肯定。当然,如果能够在新生儿阶段发现问题,治疗效果就更加肯定了。“孩子过了18个月,就只能开刀矫正了吗?”孩子的年龄只是治疗的重要参考指标之一,这个指标不是绝对的。通常18个月以上的,重度髋关节脱位的病例,往往需要骨骼矫形手术(开刀矫正)。但是,部分开刀的病例可能面临术后股骨头坏死以及关节僵硬不能活动等问题,因此对于开刀我们持有相对谨慎的态度。“如果有机会闭合复位,只要能够争取,我们就会尽全部努力。”这是我们儿童骨科的治疗原则。毕竟,孩子才是承受风险的主体,同时很多开刀后遗的问题往往需要通过二次手术来解决,因此,家长们在决定手术之前,请一定要反复认真考虑,慎之又慎。在虎年新春之际,我们要提醒各位宝宝的父母以及虎宝宝的准妈妈准爸爸们:重视宝宝的屁屁,因为“臀纹不对称”是婴儿发育性髋关节发育不良(DDH)的重要早期表现之一。发现可疑问题时,不要惊慌,可以到专科医院寻求医师的帮助。早期明确诊断,争取早期保守治疗的有利时机,这样才是正确的态度。让宝宝的肢体发育不要输在起跑线上!(结束)